灰区淋巴瘤 (GZL) – 有时也称为纵隔灰区淋巴瘤，是一种非常罕见且具有侵袭性的 B 细胞非霍奇金淋巴瘤亚型。 侵略性意味着它生长得非常快，并且有可能扩散到您的全身。 当一种称为 B 细胞淋巴细胞的特殊类型的白细胞发生突变并癌变时，就会发生这种情况。
B 细胞淋巴细胞（B 细胞）是我们免疫系统的重要组成部分。 它们支持其他免疫细胞有效工作，并产生抗体以帮助抵抗感染和疾病。
淋巴系统
然而，与其他血细胞不同，它们通常不存在于我们的血液中，而是存在于我们的淋巴系统中，其中包括：
- 淋巴结
- 淋巴管和淋巴液
- 胸腺
- 脾
- 淋巴组织（例如淋巴集结，它是我们肠道和身体其他部位的淋巴细胞群）
- 附录
- 扁桃体
灰区淋巴瘤概述
灰色地带淋巴瘤 (GZL) 是一种难以治疗的侵袭性疾病。 然而，它可以通过标准治疗治愈。
GZL 从胸部中间的一个区域开始，称为纵隔。 人们认为生活在胸腺中的 B 细胞（胸腺 B 细胞）会发生变化，从而使它们发生癌变。 但是，由于 B 细胞可以传播到我们身体的任何部位，因此 GZL 也可以传播到您身体的其他部位。
之所以称为灰色地带，是因为它同时具有霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤的特征，使其有点介于这两大类淋巴瘤之间，更难准确诊断。
谁会得灰区淋巴瘤？
灰色地带淋巴瘤可以影响任何年龄或种族的任何人。 但它在 20 至 40 岁之间的人群中更为常见，男性略高于女性。
我们仍然不知道是什么导致了大多数淋巴瘤亚型，GZL 也是如此。 据认为，感染过 EB 病毒（引起腺热的病毒）的人患 GZL 的风险可能会增加，但未感染的人也可能感染 GZL。 因此，虽然该病毒可能会增加您的风险，但它并不是导致 GZL 的原因。 有关风险因素和原因的更多信息，请参见下面的链接。
灰区淋巴瘤的症状
您可能注意到的第一个副作用通常是胸部出现肿块（由胸腺或淋巴结肿大引起的肿瘤，因为它们充满了癌性淋巴瘤细胞）。 您还可以：
- 呼吸困难
- 容易气短
- 经历声音变化和声音嘶哑
- 感到胸部疼痛或有压力。
当肿瘤变大并开始对您的肺部或气道施加压力时，就会发生这种情况。
淋巴瘤的一般症状
有些症状在所有类型的淋巴瘤中都很常见，因此您也可能会出现以下任何症状:
淋巴结肿大，看起来或摸起来像皮肤下的肿块，通常位于颈部、腋窝或腹股沟。
疲劳——极度疲倦无法通过休息或睡眠得到改善。
食欲不振——不想吃东西。
皮肤发痒。
出血或瘀伤比平时更多。
B-症状。
灰区淋巴瘤 (GZL) 的诊断和分期
当您的医生认为您可能患有淋巴瘤时，他们会安排一些重要的检查。 这些测试将确认或排除淋巴瘤是您症状的原因。
血 测试
在尝试诊断您的淋巴瘤时会进行血液检查，但在您的整个治疗过程中也会进行血液检查，以确保您的器官正常工作并能够应对治疗。
活检
您需要进行活组织检查才能明确诊断出淋巴瘤。 活组织检查是去除部分或全部受影响的淋巴结和/或骨髓样本的程序。 然后实验室的科学家检查活组织检查，看是否有有助于医生诊断 GZL 的变化。
当您进行活组织检查时，您可能会进行局部或全身麻醉。 这将取决于活检的类型以及取自身体的哪个部位。 活检有多种类型，您可能需要不止一种才能获得最佳样本。
核心或细针活检
进行核心或细针活检以取出肿胀的淋巴结或肿瘤样本，以检查 GZL 的迹象。
您的医生通常会使用局部麻醉剂麻醉该区域，这样您在手术过程中就不会感到任何疼痛，但在活检期间您会保持清醒。 然后他们会将针头插入肿胀的淋巴结或肿块并取出组织样本。
如果肿胀的淋巴结或肿块位于体内深处，则可以在超声波或专业 X 射线（成像）引导的帮助下进行活检。
您可能需要为此进行全身麻醉（这会让您睡一会儿）。 之后您可能还会缝几针。
核心针活检比细针活检需要更大的样本，因此在尝试诊断淋巴瘤时是更好的选择。
淋巴瘤的分期
一旦您知道自己患有灰色地带淋巴瘤，您的医生就会想做更多的检查，看看淋巴瘤是否只存在于您的纵隔，或者是否已经扩散到您身体的其他部位。 这些测试称为分期。
其他测试将查看您的淋巴瘤细胞与正常 B 细胞有何不同以及它们的生长速度。 这称为分级。
单击下面的标题以了解更多信息。
分期是指您的身体有多少部位受到淋巴瘤的影响，或者它从最初开始的地方扩散了多远。
B 细胞可以移动到您身体的任何部位。 这意味着淋巴瘤细胞（癌性 B 细胞）也可以传播到您身体的任何部位。 您将需要进行更多测试才能找到此信息。 这些测试称为分期测试，当您获得结果时，您会发现您是否有第一阶段 (I)、第二阶段 (II)、第三阶段 (III) 或第四阶段 (IV) GZL。
您的 GZL 阶段将取决于：
- 你身体有多少部位有淋巴瘤
- 淋巴瘤所在的位置，如果它在您的上方、下方或两侧 光圈 （胸腔下方的大圆顶状肌肉，将胸部与腹部分开）
- 淋巴瘤是否已扩散到您的骨髓或其他器官，例如肝脏、肺、皮肤或骨骼。
第一和第二阶段称为“早期或有限阶段”（涉及身体的有限区域）。
III 和 IV 阶段称为“晚期”（更普遍）。
第一阶段 | 一个淋巴结区域受到影响，在隔膜上方或下方 |
第一阶段 | 两个或多个淋巴结区域在隔膜的同一侧受到影响 |
第一阶段 | 横膈膜上方至少一个淋巴结区域和横膈膜下方至少一个淋巴结区域受到影响 |
第一阶段 | 淋巴瘤存在于多个淋巴结中，并已扩散到身体的其他部位（如骨骼、肺、肝脏） |
额外的分期信息
您的医生也可能使用 A、B、E、X 或 S 等字母来谈论您的分期。这些字母提供有关您的症状或您的身体如何受到淋巴瘤影响的更多信息。 所有这些信息都有助于您的医生找到最适合您的治疗方案。
信 | 意 | 重要性 |
A或B |
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前任 |
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S |
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（脾脏是淋巴系统中的一个器官，可以过滤和清洁血液，也是 B 细胞休息和产生抗体的地方） |
分期测试
要了解您处于哪个分期，可能会要求您进行以下一些分期测试：
计算机断层扫描（CT）扫描
这些扫描会拍摄您胸部、腹部或骨盆内部的照片。 它们提供比标准 X 光片提供更多信息的详细图片。
正电子发射断层扫描（PET）扫描
这是一种拍摄全身内部照片的扫描。 您将获得并注射一些癌细胞（例如淋巴瘤细胞）吸收的药物。 帮助 PET 扫描的药物通过突出显示淋巴瘤细胞的区域来识别淋巴瘤的位置以及大小和形状。 这些区域有时被称为“热点”。
腰穿
腰椎穿刺是一种检查淋巴瘤是否扩散到您的程序 中枢神经系统 (CNS)，其中包括您的大脑、脊髓和眼睛周围的区域。 在手术过程中您需要保持静止不动，因此婴儿和儿童可能会在手术完成时接受全身麻醉以让他们入睡。 大多数成年人只需要局部麻醉剂就可以使该区域麻木。
您的医生会将一根针刺入您的背部，取出一点液体，称为“脑脊髓液” (脑脊液) 从你的脊髓周围。 CSF 是一种液体，对您的中枢神经系统来说有点像减震器。 它还携带不同的蛋白质和抗感染免疫细胞，例如淋巴细胞，以保护您的大脑和脊髓。 CSF 还可以帮助排出大脑或脊髓周围可能存在的任何多余液体，以防止这些区域肿胀。
然后将 CSF 样本送往病理学并检查是否有任何淋巴瘤迹象。
骨髓活检
- 骨髓抽吸 (BMA)：此测试需要在骨髓空间中发现的少量液体。
- 骨髓抽吸环钻 (BMAT)：该测试需要一小部分骨髓组织样本。
然后将样本送往病理科，在那里检查是否有淋巴瘤迹象。
骨髓活检的过程可能会有所不同，具体取决于您接受治疗的部位，但通常会使用局部麻醉剂来麻醉该区域。
在一些医院，您可能会接受轻度镇静，这有助于您放松并防止您忘记该程序。 然而，许多人不需要这个，而是可以吸一个“绿色口哨”。 这个绿色口哨中含有止痛药（称为 Penthrox 或甲氧氟烷），您可以在整个过程中根据需要使用。
请务必询问您的医生有哪些方法可以让您在手术过程中感到更舒适，并与他们讨论您认为最适合您的选择。
您的淋巴瘤细胞具有不同的生长模式，并且看起来与正常细胞不同。 淋巴瘤的等级是淋巴瘤细胞生长的速度，这会影响显微镜下的外观。 等级为 1-4 级（低、中、高）。 如果您患有更高级别的淋巴瘤，您的淋巴瘤细胞看起来与正常细胞最不同，因为它们生长太快而无法正常发育。 等级概览如下。
- G1——低等级——你的细胞看起来接近正常，它们生长和扩散缓慢。
- G2 – 中级 – 您的细胞开始看起来不同，但存在一些正常细胞，并且它们以中等速度生长和扩散。
- G3 – 高级 – 您的细胞看起来与一些正常细胞截然不同，并且它们生长和扩散得更快。
- G4 – 高级 – 您的细胞看起来与正常细胞截然不同，并且它们生长和扩散最快。
所有这些信息都添加到您的医生构建的整体图景中，以帮助为您决定最佳治疗类型。
与您的医生讨论您自己的风险因素很重要，这样您就可以清楚地了解您的治疗结果。
等待结果
等待您的结果可能是一段充满压力和担忧的时期。 谈谈您的感受很重要。 如果您有可信赖的朋友或家人，与他们交谈可能会很好。 但是，如果您觉得在个人生活中无法与任何人交谈，请咨询您当地的医生，他们可以帮助组织咨询或其他支持，这样您在 GZL 的等待时间和治疗过程中就不会孤单。
您还可以通过单击屏幕底部的“联系我们”按钮联系我们的淋巴瘤护理护士。 或者，如果您在 Facebook 上并希望联系其他淋巴瘤患者，您可以加入我们的 澳大利亚淋巴瘤 页面上发布服务提醒。
在您开始治疗之前
灰色地带淋巴瘤具有侵袭性并且可以迅速传播，因此您需要在确诊后尽快开始治疗。 但是，在开始治疗之前需要考虑一些事项。
生育能力
一些淋巴瘤治疗会影响您的生育能力，使其更难怀孕或让其他人怀孕。 这可能发生在几种不同类型的抗癌治疗中，包括：
- 化疗
- 放疗（当它太过你的骨盆时）
- 抗体疗法（单克隆抗体和免疫检查点抑制剂）
- 干细胞移植（因为移植前需要大剂量化疗）。
要问医生的问题
灰区淋巴瘤 (GZL) 的治疗
在决定为您提供最佳治疗方案时，您的医生会考虑他们掌握的所有信息。 这些将包括：
- 淋巴瘤的亚型和分期
- 您出现的任何症状
- 您的年龄和整体健康状况
- 您遇到的任何其他医疗问题，以及您可能正在接受的治疗
- 一旦您掌握了所需的所有信息并有时间提出问题，您的偏好。
可能为您提供的常见治疗方案
- DA-EPOCH-R （剂量调整化疗包括依托泊苷、长春新碱、环磷酰胺和多柔比星、一种称为利妥昔单抗的单克隆抗体和一种称为泼尼松龙的类固醇）。
- 放射治疗 （通常在化疗后）。
- 自体干细胞移植 （使用您自己的干细胞进行干细胞移植）。 这可能是在您的化疗使您的缓解时间更长并且可能阻止淋巴瘤复发（复发）之后计划的。
- C临床试验
开始治疗前的患者教育
一旦您和您的医生决定了最佳治疗方案，您将获得有关该特定治疗的信息，包括治疗的风险和益处、您应该注意并向您的医疗团队报告的副作用，以及预期结果从治疗。
医疗团队、医生、癌症护士或药剂师应提供以下信息：
- 你会得到什么治疗。
- 您可能会出现常见且严重的副作用。
- 何时联系您的医生或护士报告副作用或疑虑。
- 每周 7 天、每天 24 小时的联系电话以及在紧急情况下的去处。
复发或难治性 GZL 的二线治疗
治疗后您可能会进入缓解期。 缓解期是指您体内没有 GZL 迹象的一段时间，或者 GZL 处于控制之下且不需要治疗的时期。 缓解可持续多年，但有时，GZL 可能会复发（回来）。 如果发生这种情况，您将需要更多治疗。 您的下一次治疗将是二线治疗。
在极少数情况下，您可能无法通过一线治疗获得缓解。 当发生这种情况时，淋巴瘤被称为“难治性”。 如果您患有难治性 GZL，您的医生会想要尝试不同类型的治疗。 这也称为二线治疗，许多人对二线治疗的反应仍然良好。
二线治疗的目标是让您（再次）获得缓解，可以包括不同类型的化学疗法、免疫疗法、靶向疗法或干细胞移植。
如何决定您的二线治疗
在复发时，治疗的选择将取决于几个因素，包括：
- 您的病情缓解了多长时间
- 您的总体健康状况和年龄
- 您过去接受过哪些 GZL 治疗
- 你的喜好。
临床试验
建议您在需要开始新治疗的任何时候向您的医生询问您可能有资格参加的临床试验。 临床试验对于寻找新药或药物组合以在未来改善 GZL 治疗非常重要。
他们还可以为您提供尝试新药、药物组合或其他治疗的机会，这些是您在试验之外无法获得的。
有许多治疗方法和新的治疗组合目前正在世界各地的临床试验中针对新诊断和复发的 GZ 患者进行测试L.
治疗结束后会发生什么
当您完成治疗后，您的血液科医生仍希望定期与您会面。 您将接受定期检查，包括验血和扫描。 您进行这些测试的频率取决于您的个人情况，您的血液科医生将能够告诉您他们希望多久见一次您。
当您完成治疗时，这可能是激动人心的时刻，也可能是充满压力的时刻——有时两者兼而有之。 没有正确或错误的感觉方式。 但重要的是要与您所爱的人谈谈您的感受和您的需求。
如果您难以应对治疗结束，我们可以提供支持。 与您的治疗团队——您的血液科医生或专科癌症护士交谈，因为他们可能会推荐您接受医院内的咨询服务。 您当地的医生（全科医生 – GP）也可以提供帮助。
淋巴瘤护理护士
您也可以给我们的一位淋巴瘤护理护士或电子邮件。 只需单击屏幕底部的“联系我们”按钮即可获取详细联系信息。
迟发效应
有时，治疗的副作用可能会持续存在，或在您完成治疗后数月或数年出现。 这称为 后效. 向您的医疗团队报告任何迟发效应非常重要，这样他们才能对您进行检查并建议您如何最好地管理这些效应。 一些后期影响可能包括：
- 改变您的心律或结构
- 对肺的影响
- 周围神经病变
- 荷尔蒙的变化
- 心情变了。
如果您遇到任何这些后期影响，您的血液科医生或全科医生可能会建议您去看另一位专家来控制这些影响并改善您的生活质量。 重要的是尽早报告所有新的或持久的影响以获得最佳结果。
生存 - 癌症患者和癌症患者
健康的生活方式，或治疗后一些积极的生活方式改变，对您的康复有很大帮助。 您可以做很多事情来帮助您在 GZ 生活得很好L.
许多人发现在癌症诊断或治疗后，他们的目标和生活重点发生了变化。 了解您的“新常态”是什么可能需要时间并且令人沮丧。 您的家人和朋友的期望可能与您不同。 您可能会感到孤立无援、疲惫不堪或每天都会发生各种不同的情绪。
GZ 治疗后的主要目标L
- 在工作、家庭和其他生活角色中尽可能积极
- 减轻癌症及其治疗的副作用和症状
- 识别和管理任何晚期副作用
- 帮助您尽可能保持独立
- 改善您的生活质量并保持良好的心理健康。
可能会向您推荐不同类型的癌症康复。 这可能意味着范围很广 的服务，例如：
- 物理治疗，疼痛管理
- 营养和运动计划
- 情感、职业和财务咨询。
它还可以帮助您与当地医生讨论当地有哪些健康计划可供从癌症诊断中康复的人使用。 许多地方开展锻炼或社交团体或其他健康计划，以帮助您恢复到治疗前的状态。
总结
- 灰区淋巴瘤（GZL）是非霍奇金淋巴瘤的亚型，具有霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤的特征。
- GZL 始于您 纵隔 （胸部中间）但可以扩散到身体的任何部位。
- 症状可能是由于胸腺或胸部淋巴结中 B 细胞的异常生长扩张，并对肺部或气道造成压力。
- 有 症状 在大多数类型的淋巴瘤中很常见 – B 症状 应始终向您的医疗团队报告
- GZL 有不同类型的治疗，您的医生会根据您的情况为您提供最佳选择。
- 副作用 可以在您开始治疗后不久开始，但您也可能会出现迟发效应。 应向您的医疗团队报告早期和晚期影响以供审查。
- 即使是 4 期 GZL 通常也可以治愈，尽管您可能需要不止一种类型的治疗才能达到此目的。
- 询问您的医生您被治愈的机会有多大。
- 您并不孤单，专科医生或当地医生 (GP) 可以帮助您获得不同的服务和支持。 您也可以通过单击本页底部的“联系我们”按钮联系我们的淋巴瘤护理护士。
