儿童弥漫性大 B 细胞淋巴瘤 (DLBCL) 的快速快照
本节简要介绍 0-14 岁儿童弥漫性大 B 细胞淋巴瘤 (DLBCL)。 有关更深入的信息，请查看下面的其他部分。
这是什么？
弥漫性大 B 细胞淋巴瘤 (DLBCL) 是一种侵袭性（快速生长）B 细胞非霍奇金淋巴瘤。 它由不受控制地生长的 B 淋巴细胞（白细胞）发展而来。 这些异常的 B 淋巴细胞聚集在淋巴系统内的淋巴组织和淋巴结中，淋巴系统是免疫系统的一部分。 由于淋巴组织遍布全身，DLBCL 几乎可以从身体的任何部位开始，并扩散到身体的几乎任何器官或组织。
它会影响谁？
DLBCL 约占儿童淋巴瘤的 15%。 DLBCL 在男孩中比在女孩中更常见。 DLBCL 是成人中最常见的淋巴瘤亚型，约占成人淋巴瘤病例的 30%。
治疗和预后
儿童 DLBCL 具有良好的预后（前景）。 大约 90% 的儿童在接受标准化学疗法和免疫疗法后可以治愈。 有很多研究正在研究治疗这种淋巴瘤，重点是研究如何减少治疗后数月至数年可能发生的毒性治疗的晚期效应或副作用
儿童弥漫性大 B 细胞淋巴瘤 (DLBCL) 概述
淋巴瘤 是一组癌症 淋巴系统. 当淋巴细胞（一种白细胞）发生 DNA 突变时，就会发生淋巴瘤。 淋巴细胞的作用是对抗感染，作为身体的一部分 免疫系统。 这里有 B淋巴细胞 （B 细胞）和 T淋巴细胞 （T 细胞）扮演着不同的角色。
在 DLBCL 中，淋巴瘤细胞不受控制地分裂和生长，或者在它们应该死亡的时候没有死亡。 有两种主要类型的淋巴瘤。 他们叫 霍奇金淋巴瘤（HL） 和 非霍奇金淋巴瘤 (NHL). 淋巴瘤进一步分为：
- 惰性（生长缓慢）淋巴瘤
- 侵袭性（快速生长）淋巴瘤
- B细胞淋巴瘤 是异常的 B 细胞淋巴细胞，是最常见的。 B 细胞淋巴瘤约占所有淋巴瘤的 85%
- T细胞淋巴瘤 是异常的T细胞淋巴细胞。 T 细胞淋巴瘤约占所有淋巴瘤的 15%
弥漫性大 B 细胞淋巴瘤 (DLBCL) 是一种侵袭性（快速生长）B 细胞非霍奇金淋巴瘤。 DLBCL 约占儿童淋巴瘤的 15%。 DLBCL 是成人中最常见的淋巴瘤，约占成人所有淋巴瘤病例的 30%。
DLBCL 从来自淋巴结生发中心的成熟 B 细胞或从称为活化 B 细胞的 B 细胞发展而来。 因此，有两种最常见的 DLBCL 类型：
- 生发中心 B 细胞 (GCB)
- 激活的 B 细胞 (ABC)
儿童 DLBCL 的确切原因尚不清楚。 大多数情况下，对于儿童在何处或如何患上癌症没有合理的解释，也没有证据表明父母和照顾者/监护人可以阻止或引起淋巴瘤的发展。
谁会受到弥漫性大 B 细胞淋巴瘤 (DLBCL) 的影响？
弥漫性大 B 细胞淋巴瘤 (DLBCL) 可发生在任何年龄或性别的人群中。 DLBCL 最常见于年龄较大的儿童和年轻人（10 至 20 岁的人群）。 它在男孩中比女孩更频繁地发生。
DLBCL 的病因尚不清楚。 您没有做过或没有做过任何事情导致了这种情况。 它不具有传染性，不会传染给其他人。
虽然 DLBCL 的可能原因并不明显，但有一些 风险因素 与淋巴瘤有关。 并非所有具有这些风险因素的人都会继续发展 DLBCL。 风险因素包括（尽管风险仍然很低）：
- 以前感染过爱泼斯坦-巴尔病毒 (EBV) – 该病毒是腺热的常见原因
- 由于遗传性免疫缺陷病（先天性角化不良、系统性狼疮、类风湿性关节炎等自身免疫性疾病）导致免疫系统减弱
- 感染艾滋病毒
- 用于预防器官移植后排斥反应的免疫抑制药物
- 有兄弟或姐妹患有淋巴瘤（特别是双胞胎）被认为与该疾病有罕见的家族遗传联系（这种情况非常罕见，不建议家庭进行基因检测）
孩子被诊断出患有淋巴瘤可能是一种非常紧张和情绪化的经历，没有正确或错误的反应。 它通常是毁灭性的和令人震惊的，重要的是让你自己和你的家人有时间来处理和悲伤。 同样重要的是，您不要独自承担此诊断的重担，在此期间有许多支持组织在这里为您和您的家人提供帮助， 点击此处 了解更多关于为有淋巴瘤儿童或青少年的家庭提供支持的信息。
儿童弥漫性大 B 细胞淋巴瘤 (DLBCL) 的类型
弥漫性大 B 细胞淋巴瘤 (DLBCL) 可根据其生长的 B 细胞类型（称为“细胞来源”）分为多个亚型。
- 生发中心 B 细胞淋巴瘤 (GBC)： GCB 型在儿科患者中比 ABC 型更常见。 年轻人比成年人更容易患 GCB 型疾病（80-95 岁时为 0-20%），并且与 ABC 型相比，它与改善的结果相关。
- 活化的 B 细胞淋巴瘤 (ABC)： ABC 型来自（细胞的）生发后中心位置，因为它是一种更成熟的 B 细胞恶性肿瘤。 它被称为 ABC 型，因为 B 细胞已被激活并作为免疫反应的前线贡献者。
DLBCL 可分为生发中心 B 细胞 (GCB) 或活化 B 细胞 (ABC)。 检查您的淋巴结活检的病理学家可以通过寻找淋巴瘤细胞上的某些蛋白质来区分它们。 目前，此信息不用于直接治疗。 然而，科学家们正在进行研究，以确定不同的治疗方法是否对由不同细胞发展而来的不同类型的 DLBCL 有效。
儿童弥漫性大 B 细胞淋巴瘤 (DLBCL) 的症状
大多数人注意到的第一个症状是几周后不会消失的肿块或多个肿块。 您可能会感觉到孩子的脖子、腋窝或腹股沟处有一个或多个肿块。 这些肿块是肿胀的淋巴结，异常淋巴细胞在其中生长。 这些肿块通常始于儿童身体的某个部位，通常是头部、颈部或胸部，然后往往以可预测的方式从淋巴系统的一个部位扩散到下一个部位。 在晚期，疾病会扩散到肺、肝、骨骼、骨髓或其他器官。
有一种罕见类型的淋巴瘤表现为纵隔肿块，被称为 原发性纵隔大 B 细胞淋巴瘤 (PMBCL)。 这种淋巴瘤曾被归类为 DLBCL 的一个亚型，但后来被重新分类。 前体细胞淋巴瘤 当淋巴瘤起源于胸腺 B 细胞时。 胸腺是位于胸骨（胸部）正后方的淋巴器官。
DLBCL 最常见的症状包括：
- 颈部、腋下、腹股沟或胸部淋巴结无痛肿胀
- 呼吸急促——由于胸部淋巴结肿大或纵隔肿块
- 咳嗽（通常是干咳）
- 疲劳
- 从感染中恢复的困难
- 皮肤痒（瘙痒）
B症状 是描述以下症状的术语：
- 盗汗（尤其是在晚上，您可能需要更换睡衣和床上用品）
- 持续发烧
- 不明原因的消瘦
大约 20% 的 DLBCL 儿童表现为上胸部肿块。 这被称为“纵隔肿块”。 , 由于肿瘤压迫气管或心脏上方的大静脉，胸部肿块会导致呼吸急促、咳嗽或头部和颈部肿胀。
重要的是要注意，其中许多症状与癌症以外的原因有关，这意味着医生很难诊断出淋巴瘤。
弥漫性大 B 细胞淋巴瘤 (DLBCL) 的诊断
A 活检 弥漫性大 B 细胞淋巴瘤的诊断总是需要的。 A 活检 是删除一个操作 淋巴结 或其他异常组织，由病理学家在显微镜下观察。 活检通常在儿童全身麻醉下进行，以帮助减轻痛苦。
一般来说，核心活检或切除淋巴结活检是最好的调查选择。 这是为了确保医生收集足够数量的组织以完成必要的诊断测试。
等待结果 可能是一段艰难的时期。 与您的家人、朋友或专科护士交谈可能会有所帮助。
弥漫性大 B 细胞淋巴瘤 (DLBCL) 的分期
一旦 诊断 的 DLBCL，需要进一步测试以查看淋巴瘤位于身体的其他位置。 这就是所谓的 登台。 分期 了解淋巴瘤有助于医生确定适合您孩子的最佳治疗方法。
有 4 个阶段，从第 1 阶段（一个区域的淋巴瘤）到第 4 阶段（广泛或晚期的淋巴瘤）。
- 早期 指第 1 期和某些第 2 期淋巴瘤。 这也可以称为“本地化”。 1 期或 2 期意味着淋巴瘤出现在一个区域或几个靠近的区域。
- 高级阶段 表示淋巴瘤是第 3 期和第 4 期，并且是广泛性淋巴瘤。 在大多数情况下，淋巴瘤已经扩散到彼此相距较远的身体部位。
“晚期”淋巴瘤听起来确实令人担忧，但淋巴瘤是一种系统癌症。 它可以扩散到整个淋巴系统和附近的组织。 这就是为什么需要全身治疗（化疗）来治疗 DLBCL。
所需的测试可能包括：
- 血液测试 （例如：全血细胞计数、血液化学和红细胞沉降率 (ESR) 以寻找炎症证据）
- 胸部X光 – 这些图像将有助于识别胸部是否存在疾病
- 正电子发射断层扫描（PET）扫描 – 在治疗开始前了解身体所有的疾病部位
- 计算机断层扫描（CT）扫描
- 骨髓活检 （通常只有在有晚期疾病证据时才这样做）
- 腰穿 – 如果怀疑脑或脊髓中有淋巴瘤
您的孩子也可能会经历一些 基线测试 在开始任何治疗之前。 这是检查器官功能。 这些可以在治疗期间和治疗后重复进行，以评估治疗是否影响了器官功能。 所需的测试可能包括； ;
- 体检
- 重要观察（血压、体温和脉率）
- 心脏扫描
- 肾脏扫描
- 呼吸测试
- 血液测试
其中很多 分期 和 器官功能测试 治疗后再次进行检查，以检查淋巴瘤治疗是否有效并监测治疗对身体的影响。
弥漫性大 B 细胞淋巴瘤 (DLBCL) 的预后
儿童 DLBCL 具有良好的预后（前景）。 每 9 名儿童中约有 10 名 (90%) 在接受标准治疗后得到治愈 化疗 和 免疫疗法. 有很多研究都在研究治疗这种淋巴瘤，重点是研究如何减少治疗后数月至数年可能发生的毒性治疗的晚期效应或副作用。
长期生存和治疗选择取决于一系列因素，包括：
- 诊断时您孩子的年龄
- 癌症的范围或阶段
- 淋巴瘤细胞在显微镜下的外观（细胞的形状、功能和结构）
- 淋巴瘤对治疗有何反应
弥漫性大 B 细胞淋巴瘤的治疗
一旦活检和分期扫描的所有结果都已完成，医生将审查这些结果以确定对您的孩子最好的治疗方法。 在一些癌症中心，医生会与一组专家会面，讨论最佳治疗方案。 这称为 多学科团队 (MDT) 会议。
医生会考虑有关您孩子的淋巴瘤和一般健康状况的许多因素，以决定何时需要进行何种治疗。 这是基于；
- 淋巴瘤的分期和分级
- 症状
- 年龄、既往病史和一般健康状况
- 目前的身心健康
- 社会情况
- 家庭偏好
由于 DLBCL 是一种快速生长的淋巴瘤，因此需要快速治疗——通常在诊断后数天至数周内。 DLBCL 治疗包括 化疗 和免疫疗法
一些青少年 DLBCL 患者可能会接受称为成人化疗方案的治疗 R-斩波 （利妥昔单抗、环磷酰胺、多柔比星、长春新碱和泼尼松龙）。 这通常取决于您的孩子是在儿科医院还是成人医院接受治疗。
早期 DLBCL（I-IIA 期）的标准儿科治疗：
- BFM-90/95： 根据疾病阶段进行 2 – 4 个化疗周期
- 方案药物包括：环磷酰胺、阿糖胞苷、甲氨蝶呤、巯基嘌呤、长春新碱、培门冬酶、泼尼松龙、吡柔比星、地塞米松。
- COG-C5961： 根据疾病阶段进行 2 – 4 个化疗周期
晚期 DLBCL（IIB-IVB 期）的标准儿科治疗：
- COG-C5961: 4 – 8 周期的化疗基于疾病阶段
- 方案药物包括：环磷酰胺、阿糖胞苷、盐酸多柔比星、依托泊苷、甲氨蝶呤、泼尼松龙、长春新碱。
- BFM-90/95： 根据疾病阶段进行 4 – 6 个化疗周期
- 方案药物包括：环磷酰胺、阿糖胞苷、甲氨蝶呤、巯基嘌呤、长春新碱、培门冬酶、泼尼松龙、吡柔比星、地塞米松。
治疗的常见副作用
DLBCL 的治疗伴随着产生许多不同副作用的风险。 每种治疗方案都有各自的副作用，您的主治医生和/或专科癌症护士会在开始治疗之前向您和您的孩子解释这些。
弥漫性大 B 细胞淋巴瘤治疗的一些更常见的副作用包括：
- 贫血（低红细胞）
- 血小板减少症（低血小板）
- 中性粒细胞减少症（低白细胞）
- 恶心和呕吐
- 便秘和腹泻等肠道问题
- 疲劳
- 生育率降低
您的医疗团队、医生、癌症护士或药剂师应向您提供有关您的信息 治疗是， 常见的副作用，要报告什么症状以及联系谁。 如果没有，请提出这些问题。
保留生育能力
一些淋巴瘤治疗会降低生育能力。 某些化疗方案（药物组合）和干细胞移植前使用的高剂量化疗更有可能发生这种情况。 骨盆放疗也会增加生育能力下降的可能性。 一些抗体疗法也可能影响生育能力，但目前尚不清楚。
您的医生应就生育能力是否会受到影响提出建议 在治疗开始前，请咨询医生和/或专科癌症护士，了解生育能力是否会受到影响。
有关儿科 DLBCL 、治疗、副作用、可用支持或如何浏览医院系统的更多信息或建议，请联系淋巴瘤护理护士支持热线： 1800 953 081 或发送电子邮件至 护士@lymphoma.org.au
后续护理
治疗完成后，您的孩子将进行分期扫描。 这些扫描是为了审查治疗的效果。 扫描将向医生展示淋巴瘤对治疗的反应。 这被称为对治疗的反应，可以描述为：
- 完成回复 （CR 或没有淋巴瘤迹象）或
- 部分回应 （PR 或仍有淋巴瘤存在，但体积已缩小）
然后您的孩子将需要由他们的医生进行定期随访预约，通常每 3-6 个月进行一次随访。 这些预约很重要，以便医疗团队可以检查他们从治疗中恢复的情况。 这些预约为您提供了与医生或护士讨论您的任何疑虑的好机会。 医疗团队会想知道您和您的孩子在身体和精神上的感受，并且：
- 审查治疗的有效性
- 监测治疗的任何持续副作用
- 随着时间的推移监测治疗的任何迟发效应
- 监测淋巴瘤复发的迹象
您的孩子可能会在每次预约时进行身体检查和血液检查。 除了在治疗后立即检查治疗效果外，除非有特殊原因，否则通常不会进行扫描。 如果您的孩子身体健康，随着时间的推移，预约的频率可能会降低。
DLBCL 的复发或难治性治疗
复发 淋巴瘤是癌症复发时， 耐火 淋巴瘤是当癌症对 一线治疗. 对于一些儿童和年轻人，DLBCL 会复发，并且在极少数情况下，它对初始治疗没有反应（难治性）。 对于这些患者，还有其他可以成功的治疗方法，包括：
- 大剂量联合化疗 其次是 自体干细胞移植 或 同种异体干细胞移植 （不适合所有人）
- 联合化疗
- 免疫治疗
- 放射治疗
- 临床试验参与
当怀疑某人患有疾病复发时，通常会进行相同的分期检查，其中包括上述检查 诊断 和 分期 部分。
正在调查治疗
目前有许多治疗方法正在世界各地的临床试验中针对新诊断和复发的淋巴瘤患者进行测试。 其中一些治疗包括：
- 许多试验正在研究降低化疗治疗的毒性特征和后期影响
- CAR T细胞疗法
- Copanlisib（ALIQOPATM – PI3K 抑制剂）
- 维奈托克（VENCLEXTATM – BCL2 抑制剂）
- 替西罗莫司（TORISOLTM)
- CUDC-907（新型靶向治疗）
治疗后会发生什么？
后期效果
有时，治疗的副作用可能会在治疗完成数月或数年后持续或发展。 这称为延迟效应。 如需更多信息，请转至“迟发效应”部分，详细了解淋巴瘤治疗可能产生的一些早期和晚期效应。
儿童和青少年可能会在治疗后数月或数年出现与治疗相关的副作用，包括骨骼生长和男性性器官发育问题、不孕症以及甲状腺、心脏和肺部疾病。 许多当前的治疗方案和研究现在都集中在试图降低这些迟发效应的风险上。
由于这些原因，弥漫性大 B 细胞淋巴瘤 (DLBCL) 的幸存者接受定期随访和监测非常重要。
